血浆替代治疗凝血功能障碍性疾病１３例临床观察

关键词 凝血功能障碍 DIC 血浆输注 血凝

资料与方法

我科自2004年底以来，共收治凝血功能障碍性疾病患者13例，其中胎死宫内致DIC1例，不明原因药物所致5例，杀鼠剂中毒1例，维生素K₁缺乏者1例，恶性疾病者3例，外伤所致1例。这13例患者共同特点是以出血症状为主，多数为皮下瘀斑、血肿，黏膜血疱，实验室检查均为血凝异常，血小板计数正常，骨穿检查正常。

入院后均以血浆输注为主，兼用凝血酶原复合物，血浆量每日400～600ml不等，凝血酶原复合物每日400U，每日监测1次血凝。

结 果

患者各项实验室指标逐步趋向正常，临床症状逐步缓解，先是出血症状减轻，然后是体征消失。血凝达完全正常者8例，部分正常者5例，但临床症状均缓解。

讨 论

上述患者均以凝血功能障碍入院，病因各有不同。凝血功能障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，分为先天性和获得性两大类。前者与生俱来，多为单一性凝血因子缺乏，如血友病A、B，遗传性FⅪ缺乏症，遗传性FⅩⅢ缺乏症，遗传性凝血酶原缺乏症，FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏症；后者发病于出生后，常存在明显基础疾病，多为复合性凝血因子减少，如肝病性凝血障碍、维生素K缺乏症、尿毒症性凝血异常。但上述凝血功能障碍性疾病中，以导致DIC为最严重。

DIC是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征。

DIC的症状可不明显和/或表现为严重的出血和/或血栓形成，其主要依据是纤维蛋白原形成和缓解的速度，常表现为手术后或外伤后伤口渗血，注射处或动脉内出血，持续性发热、低血压、酸中毒、蛋白尿、低氧血症，还有一些特殊的临床先兆：广泛皮下瘀点、瘀斑、黏膜下出血、血尿、胃肠道出血和颅内出血，肢端发绀，偶有干性坏疽。DIC病人常有3个以上不同部位出血，当小血管栓塞和纤维血栓形成时，会导致肺、胃、心等系统衰竭。

上述患者达DIC标准的仅仅胎死宫内1例，此病例为DIC早期表现，在尚未查清病因之前，行血浆输注获得了满意疗效；其他患者均未完全达DIC，仅表现血凝异常及临床上有出血症状，体征上有皮肤瘀斑、皮下血肿、黏膜血疱，无微循环栓塞和休克症状，考虑为多种病因导致凝血因子缺乏。

既往治疗凝血功能障碍性疾病多采用单纯止血，但疗效不佳，且易形成血栓。自从收治第1例误食变质食物致凝血功能障碍的患者后，应用大剂量血浆输注，每日监测1次血凝，疗效显著。以后收治此类凝血功能障碍性疾病的患者，即应用血浆输注，均获满意疗效。

原有病因明确者，祛除病因与血浆输注同时进行，疗效满意而显著；未明确病因者，尤以止血治疗不可取，易形成血栓，进一步加重凝血障碍，而以血浆输注最为安全有效。